RESUMO Objetivo: Avaliar o nível de atividade física e a capacidade funcional de crianças e adolescentes com cardiopatia congênita, além de descrever correlações entre funcionalidade, achados cirúrgicos e ecocardiográficos, perfil metabólico e inflamatório e diferenças entre cardiopatias congênitas acianótica e cianótica. Métodos: Estudo transversal com crianças e adolescentes com cardiopatia congênita entre seis e 18 anos de idade. Foi realizado o teste de caminhada de 6 minutos para avaliar a capacidade funcional, e aplicou-se a versão curta do Questionário Internacional de Atividade Física (IPAQ) para avaliar os níveis de atividade física. Foram feitos também: exame ecocardiográfico, coleta de sangue para avaliação de perfil metabólico e inflamatório (glicemia, triglicerídeos, colesterol total, lipoproteína de alta densidade - HDL-colesterol, lipoproteína de baixa densidade - LDL-colesterol, hemograma completo, proteína C reativa, insulina). Resultados: Foram avaliados 25 indivíduos, dos quais 14 tinham cardiopatia congênita acianótica e 11 cianótica. A média de idade foi de 12,0±3,7 anos, e 20 (80%) eram do sexo masculino. O IPAQ mostrou que seis (24%) indivíduos eram muito ativos, oito (32%) eram ativos, nove (36%) tinham atividade física irregular e dois (8%) eram sedentários. A média de distância percorrida no teste de caminhada dos 6 minutos, considerando todos os indivíduos estudados, foi de 464,7±100,4 m, sendo 181,4±42,0 m menor do que o previsto (p=0,005). Encontrou-se correlação entre o escore Z do teste de caminhada de 6 minutos e o número de procedimentos cirúrgicos realizados (r=-0,455; p=0,022). Conclusões: Crianças e adolescentes com cardiopatia congênita têm baixa capacidade funcional, mas não são completamente sedentários.

ABSTRACT Objective: To evaluate the physical activity level and functional capacity of children and adolescents with congenital heart disease and to describe correlations between functionality, surgical and echocardiographic findings, metabolic and inflammatory profile and differences between acyanotic and cyanotic heart defects. Methods: A cross-sectional study including children and adolescents with congenital heart disease between six and 18 years old that were evaluated with the 6-minute walk test (6MWT) to assess functional capacity. The short version form of the International Physical Activity Questionnaire (IPAQ) was performed to evaluate physical activity levels. Also, echocardiography and blood collection, to evaluate the metabolic (blood glucose, lipids, insulin) and inflammatory markers (C-reactive protein), were assessed. Results: Twenty-five individuals were evaluated. Of them, 14 had acyanotic heart defects and 11 cyanotic heart defects. Mean age was 12.0±3.7 years, and 20 (80%) were male. IPAQ showed that six (24%) individuals were very active, eight (32%) were active, nine (36%) had irregular physical activity, and two (8%) were sedentary. The mean distance walked in the 6MWT, considering all studied individuals, was 464.7±100.4 m, which was 181.4±42.0 m less than the predicted (p=0.005). There was a positive correlation between Z score 6MWT and the number of surgical procedures (r=-0.455; p=0.022). Conclusions: Children and adolescents with congenital heart disease have low functional capacity, but they are not completely sedentary.

O principal determinante da nefropatia diabética é a hiperglicemia, mas hipertensão e fatores genéticos também estão envolvidos. O glomérulo é o foco de lesão, onde proliferação celular mesangial e produção excessiva de matriz extracelular decorrem do aumento da glicose intracelular, por excesso de glicose extracelular e hiperexpressão de GLUT1. Seguem-se aumento do fluxo pela via dos polióis, estresse oxidativo intracelular, produção intracelular aumentada de produtos avançados da glicação não enzimática (AGEs), ativação da via da PKC, aumento da atividade da via das hexosaminas e ativação de TGF-beta1. Altas concentrações de glicose também aumentam angiotensina II (AII) nas células mesangiais por aumento intracelular da atividade da renina (ações intrácrinas, mediando efeitos proliferativos e inflamatórios diretamente). Portanto, glicose e AII exercem efeitos proliferativos celulares e de matriz extracelular nas células mesangiais, utilizando vias de transdução de sinais semelhantes, que levam a aumento de TGF-beta1. Nesse estudo são revisadas as vias que sinalizam os efeitos da glicose e AII nas células mesangiais em causar os eventos-chaves relacionados à gênese da glomerulopatia diabética. As alterações das vias de sinalização implicadas na glomerulopatia, aqui revisadas, suportam dados de estudos observacionais/ensaios clínicos, onde controle metabólico e anti-hipertensivo, especificamente com inibidores do sistema renina-angiotensina, têm-se mostrado importantes - e aditivos - na prevenção do início e progressão da nefropatia. Novas estratégias terapêuticas dirigidas aos eventos intracelulares descritos deverão futuramente promover benefício adicional.

The determinant of the diabetic nephropathy is hyperglycemia, but hypertension and other genetic factors are also involved. Glomerulus is the focus of the injury, where mesangial cell proliferation and extracellular matrix occur because of the increase of the intra- and extracellular glucose concentration and overexpression of GLUT1. Sequentially, there are increases in the flow by the poliol pathway, oxidative stress, increased intracellular production of advanced glycation end products (AGEs), activation of the PKC pathway, increase of the activity of the hexosamine pathway, and activation of TGF-beta1. High glucose concentrations also increase angiotensin II (AII) levels. Therefore, glucose and AII exert similar effects in inducing extracellular matrix formation in the mesangial cells, using similar transductional signal, which increases TGF-beta1 levels. In this review we focus in the effect of glucose and AII in the mesangial cells in causing the events related to the genesis of diabetic nephropathy. The alterations in the signal pathways discussed in this review give support to the observational studies and clinical assays, where metabolic and antihypertensive controls obtained with angiotensin-converting inhibitors have shown important and additive effect in the prevention of the beginning and progression of diabetic nephropathy. New therapeutic strategies directed to the described intracellular events may give future additional benefits.